Dosificación

Hiperglucemia no cetósica (1) :

La dosis inicial recomendada es de 200 mg/kg/día para pacientes con síntomas leves y de 500 mg/kg/día para pacientes con síntomas graves.

Por razones de tolerabilidad, la dosis de benzoato debe aumentarse gradualmente, por ejemplo en incrementos de 50 mg/kg /día, y los niveles plasmáticos de glicina y benzoato deben controlarse antes de cualquier cambio en la dosis. La dosis máxima diaria debe ser inferior a 750 mg/kg/día.

Trastornos del ciclo de la urea (1,2) :

La dosis diaria debe ajustarse individualmente según la tolerancia del paciente a las proteínas, el uso concomitante de otros quelantes del nitrógeno y la ingesta diaria de proteínas alimentarias necesarias para el crecimiento y el desarrollo.

Las dosis clínicas diarias utilizadas habitualmente oscilan entre 250 y 500 mg/kg /día, siendo 250 mg/kg/día la más común. Se espera que una dosis oral de 250 a 500 mg/kg /día elimine de 1,7 a 3,5 mmol/kg/día de nitrógeno en forma de hipurato, para un exceso de nitrógeno de 6,5 mmol/kg/día, por lo que la eliminación del exceso de nitrógeno restante requeriría la adición de otro secuestrante.